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UpToDate Clinical Story: Un caso di sclerodermia tipo morfea generalizzata

"Negli ultimi decenni si è assistito, a fronte di un crescente progresso scientifico e tecnologico che ha caratterizzato la medicina moderna, a un processo di progressiva specializzazione delle competenze mediche. Contemporaneamente, con l'allungamento della vita media e il conseguente incremento di pazienti affetti da malattie croniche spesso concomitanti, è diventato sempre più necessario, nell'ambito di un ospedale per acuti, poter contare su reparti di medicina interna in grado di farsi carico del paziente "polipatologico" e di quello "anziano fragile" o, più semplicemente, del paziente che non rientra nella sfera di competenza di alcun reparto specialistico."

È questa la descrizione della mission del reparto di Medicina II dell'Ospedale di Busto Arsizio, guidato da Dott. Guido Bonoldi, che ha avuto modo di utilizzare UpToDate duranta la visita di una paziente presso il suo Ambulatorio di Medicina Interna.

Il Caso Clinico

"La paziente, di circa ottant'anni, mi era stata inviata in ambulatorio dal medico curante per delle alterazioni a livello della cute di non univoca interpretazione. (Il medico curante non aveva mai visto un caso del genere e aveva deciso di consultare un internista). La paziente aveva in anamnesi un'isterectomia e un intervento per prolasso vaginale, un infarto miocardico nel 2007 trattato con angioplastica più impianto di stent sull'arteria discendente anteriore, poi seguito da intervento di by-pass aorto-coronarico, una flebite nel febbraio dello stesso anno trattata con EBPM, e un ulteriore episodio di flebite a risoluzione spontanea in seguito.

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— Dott. Guido Bonoldi, Primario Medicina II Ospedale di Busto Arsizio

Da qualche mese lamentava la comparsa di bruciore e prurito soprattutto al tronco, in primo tempo localizzato in regione inguinale e poi estesosi al resto del tronco. Nelle stesse zone si evidenziava anche un'iperpigmentazione cutanea. Aveva già eseguito degli esami ematici che non segnalavano nulla di particolare tranne un'ipergammaglobulinimia.

Il medico curante l'aveva inviata con una diagnosi di flebiti migranti e sospetta sindrome paraneoplastica.

All'esame obiettivo la paziente presentava una sclerosi cutanea al tronco a due fasce: una fascia a livello sotto mammario, e una fascia a livello dell'addome basso-inguine. Oltre ad una sclerosi si evidenziava anche un'iperpigmentazione cutanea. Per il resto, all'esame obiettivo la paziente non mostrava altre anormalità.

Per prima cosa, ho eseguito un'ecografia addominale, che ha escluso reperti suggestivi per processi produttivi a livello degli organi esaminati."

La diagnosi

"Durante la redazione del referto, ho eseguito una ricerca in UpToDate del termine "sclerodermia" in italiano e consultato il topic "Overview and classification of scleroderma disorders". In questo topic c'è un'immagine dal titolo "Generalized morphea on the trunk" (Fig. 1) che corrisponde perfettamente all'aspetto della paziente da me ripreso in una fotografia (Fig. 2).

Generalized morphea trunk

Generalized Morphea Trunk - Figure 1

Generalized Morphea Trunk - Figure 2

Si trattava di una morfea generalizzata del tronco, ovvero una delle varie manifestazioni della sclerodermia della cute, che differisce dalla sclerosi sistemica in quanto quest'ultima è una malattia con manifestazioni cutanee che può coinvolgere diversi organi.

Nel referto ho inserito come valutazione conclusiva "Sospetta sclerodermia tipo morfea generalizzata del tronco", prescrivendo ulteriori esami (radiografia del torace, esami ematici) per escludere un eventuale coinvolgimento sistemico."

La terapia

"Poiché anche questi ultimi esami non hanno evidenziato alcun coinvolgimento sistemico, la diagnosi iniziale è stata confermata.

Se UpToDate non esistesse, bisognerebbe inventarla.
— Dott. Guido Bonoldi
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1. Isaac T, Zheng J, Jha A. Use of UpToDate and outcomes in US hospitals. J Hosp Med. 2011 Nov 16. doi: 10.1002/jhm.944.

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